2016年臨床助理醫師考試內科學：急性白血病
執業醫師考試在即，yjbys為考生們分享最新臨床助理醫師考試內科學考點——急性白血病，希望對大家備考有所幫助!
急性白血病臨床表現
急性白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現為肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血及繼發感染等。(名詞解釋，考生需牢記)。
臨床表現：
起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現。
(1)貧血往往是首起表現，呈進行性發展，主要由于正常RBC生成減少。
(2)發熱可低熱，亦可高達39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。考試大網站收集較高發熱往往提示有繼發感染。感染可發生在各個部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴重時可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
(3)出血可發生在全身各部，以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經過多為多見。急性早幼粒白血病易并發DIC.血小板減少是出血的最主要原因，顱內出血為白血病出血致死最主要原因。
(4)器官和組織浸潤的表現
①淋巴結和肝脾大淋巴結腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛。縱隔淋巴結腫大常見于T細胞急淋白血病。可有輕至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見巨脾。
②骨骼和關節胸骨下端局部壓痛。
③眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋)。
④口腔和皮膚急單和急性粒一單核細胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹;可出現藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。
⑤中樞神經系統白血病(CNS-L)CNS-L常發生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。
⑥睪丸睪丸出現無痛性腫大，多為一側性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。
實驗室檢查：
(1)血象WBC>100×109/L，稱為高白細胞白血病，WBC<1.0×109/L，稱為白細胞不增多性白血病。血片分類檢查原始和(或)幼稚細胞一般占30%～90%，可高達95%以上，，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。有不同程度的正常細胞性貧血，約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。
(2)骨髓象多數病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性原始細胞，占非紅系細胞的30%以上，而較成熟中間階段細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂"裂孔"現象。(很重要的名詞解釋)正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。約有10%急非淋白血病性原始細胞為低增生性急性白血病，但白血病性原始細胞仍占非紅系細胞的30%以上。白血病性原始細胞形態常有異常改變，Auer小體較常見于急粒白血病細胞漿中，不見于急淋白血病，有助于鑒別急淋和急非淋白血病。
(3)細胞化學，急粒白血病NAP反應明顯降低，急淋血病NAP反應增高，統編教材中，常見急性白血病類型鑒別表內容要熟悉。
(4)免疫檢查
(5)染色體改變：多數可有染色體異常：如t(15;17)只見于M3，t(8;14)出現于B細胞急淋。考試大網站收集16號染色體結構異常最常見于M4嗜酸型及M2.
(6)粒-單系祖細胞(CFU-GM)半固體培養急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少，而集簇數目增多;緩解時集落恢復生長，復發前集落又減少。
(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時可出現凝血機制障礙。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。
出現中樞神經系統白血病時，腦脊液壓力增高，白細胞數增多(>0.01×109/L)，蛋白質增多>450mg/L)。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細胞。
診斷和鑒別診斷:
根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立后，應進一步分型。
鑒別診斷：(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細胞不到30%.
(2)某些感染引起的白細胞異常鑒別根據細胞形態的差別。
(3)巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞大小一致核規則，染色質細致均勻，核發育落后于胞漿。PAS反應常為陰性。
(4)再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。
(5)急性粒細胞缺乏癥恢復期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。
治療：
(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應鼓勵患者多飲水并堿化尿液。
(2)化學治療
①化學治療的策略目的是達到完全緩解并延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細胞絕對值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞;c.骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞(原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞)<5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。
②目前多采用聯合化療，A.藥物組合應符合以下各條件：a.作用于細胞周期不同階段的藥物;b.各藥物間有相互協同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞;c.各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。B.經誘導緩解達完全緩解后應實施鞏固強化階段的治療4～6療程。然后進入維持階段。
③急淋白血病的化學治療常用長春新堿加潑尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經系統白血病預防性治療，可以單獨鞘內注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化學治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導緩解。
⑤其他老年患者對化療耐受差，常規化療方案中劑量應減少。過度虛弱患者，無法接受聯合化療，宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯堿)靜滴治療，直至緩解。
高白細胞性白血病，病情危重，應立即用血細胞分離計清除血中過多的白細胞，然后再用化療。
(3)中樞神經系統白血病的治療：常為髓外白血病復發的根源，以急淋白血病尤為突出。可用甲氨蝶呤鞘內注射。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內注射，同時可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。
(4)睪丸白血病治療：即使一側睪丸腫大，也要兩側放射治療。
(5)骨髓移植。
【臨床助理醫師考試內科學：急性白血病】相關文章：
臨床執業醫師助理內科學模擬題06-22
臨床執業醫師助理考點：急性左心衰竭09-02
臨床執業醫師助理考試介紹08-22
中醫助理醫師考試《內科學》精選試題及答案07-05
臨床執業醫師助理內科學模擬題及答案08-19
臨床執業醫師助理考試報名方式10-12
臨床執業醫師助理考試時間09-29
臨床助理醫師精選考試題及答案11-01
臨床執業醫師助理考試題08-07